6岁女孩提不起精神老爱睡觉，竟是得了一种怪病，达芬奇机器人一

　　都市快报讯整个人蔫蔫的，打不起精神，面色发白，老爱睡觉，老说自己心跳快。4个月里出现了4次抽搐
　　6岁的圆圆半年前患上了一种怪病，不仅嗜睡，还冷不丁抽搐昏迷。更让爸爸妈妈焦虑的是，发病后前几个月，辗转多家医院，也没查出来究竟是个什么病。
　　去年11月，爸爸妈妈下决心带她到浙大儿院内分泌科来看，这才看出了问题。原来，真的不是爸爸妈妈过于敏感，圆圆得了一种不多见的怪病，叫先天性高胰岛素血症，发病率只占活产婴儿的150000130000。
　　先天性高胰岛素血症是由遗传缺陷导致的胰岛素异常分泌和难以纠正的低血糖状态，其临床特点为持续严重且难以纠正的低血糖。
　　当低血糖发生时，较大儿童容易出现多汗、颤抖、心动过速、烦躁、恶心、呕吐、视力障碍、乏力、意识模糊、嗜睡等症状。新生儿和小婴儿低血糖的症状不明显，常被忽略，可表现为发绀、呼吸暂停、呼吸困难、拒奶、突发的短暂性肌阵挛、嗜睡、惊厥等。
　　圆圆的精神软、嗜睡、抽搐，正是由高胰岛素血症导致的低血糖引致。当时，圆圆的血糖仅有1。3mmolL！
　　这种病有什么影响，严不严重？
　　医生告诉圆圆爸妈，严重的低血糖会致使孩子出现昏迷、惊厥及永久性神经损伤。长时间的反复低血糖容易导致脑细胞的能量不足，引起细胞水肿，形成脑水肿。严重时，即使神志恢复，大脑仍可发生不可逆的病理损害。
　　低血糖不仅会损害身体，还会损伤大脑？
　　医生表示，很多得该病的孩子进行胰腺B超或CT检查都没有发现异常，加之发病症状特异性较低，很容易误诊为中枢神经系统感染、颅内出血、癫痫等神经系统疾病。因此不少得该病的孩子没能得到及时治疗，在一些报道中半数左右的孩子都有过被误诊的经历。由于诊断困难和没有得到及时的治疗，先天性高胰岛素血症患者的脑损伤发病率近50。
　　不幸中之万幸，爸爸妈妈都比较警觉，圆圆的病情得以在早期得到确诊，对于后期恢复非常有利。
　　这个病有没有得治？究竟该怎么治？
　　圆圆的病情得到确诊后，爸爸妈妈最为关心的是这种疾病能不能治好，该怎么治疗。
　　目前，高胰岛素血症的治疗分内科保守和外科手术两个方面。内科保守治疗包括：纠正低血糖，补充葡萄糖，输胰高血糖素，并需长期应用降低胰岛素分泌的药物，包括二氮嗪、奥曲肽等。但是，长期的药物治疗也存在水钠潴留、消化道反应、多毛症、胆结石、肝功能异常等不良反应及风险，而且有相当部分病人药物无效，血糖难以维持。
　　外科手术治疗的目的就是切除过度分泌胰岛素的胰腺，从而减少胰岛素分泌而控制低血糖。但是，外科手术难度系数高，目前国内有能力高水平开展胰岛素部分切除手术的儿童医院屈指可数。
　　圆圆爸妈起初选择了保守的药物治疗，然而，药物不耐受，在用药治疗的12月期间，低血糖仍有发作，胃肠道反应明显，产生了厌食、恶心呕吐等反应，同时夜尿增多、晚上睡不好觉。此外，全身毛发也变得旺盛，出现了多毛症。
　　见女儿难以耐受药物治疗，爸爸妈妈带着她到上海多家儿童医院咨询，得到的建议是一样的：在药物干预效果不理想情况下，要做外科手术治疗，建议行腹腔镜胰腺大部切除手术。
　　那么，究竟是做腹腔镜下的微创手术，还是在浙大儿院做更先进的达芬奇机器人系统下的微创手术呢？圆圆爸爸妈妈最后决定回到杭州。
　　达芬奇一刀切除多余胰腺
　　圆圆的血糖一夜回到正常水平
　　入住浙大儿院普外科后，医院副院长兼腔镜中心主任高志刚带领达芬奇手术团队为小圆制定了详细的个性化的手术方案，采用了达芬奇机器人辅助保留脾脏的胰腺次全切除的方案，仅保留包括胰头在内约10左右胰腺组织。
　　手术过程很顺利，全程几乎没有出血，术后24小时血糖就稳定在正常水平，无需再用药物控制胰岛素水平，也没发生低血糖及糖尿病。术后2周，圆圆就顺利出院了。
　　高志刚副院长介绍，高胰岛素血症患者发病率很低，就全国来说手术病例也不多。内科治疗无效或药物副作用大是手术治疗的一个适应症。根据疾病分型的不同，弥散型患儿需行胰腺次全切除术治疗，局灶型患儿只需切除病变部位后即可。小圆就属于弥散型，胰腺次全切除术后仍有部分患者会有高胰岛素血症或糖尿病的发病风险。胰腺是腹膜后器官，位置比较深，紧贴胰腺的脾静脉保护是手术最大的挑战。
　　达芬奇手术机器人与传统腹腔镜相比具有图像解析力高，解剖能力强，操作更加精准灵活等特点。小圆的整个手术过程没有副损伤发生，出血量控制在2ml之内，这也是术后快速康复的一个重要因素。
　　【来源：都市快报】