关爱罕见病人，关注罕见病系列之Castleman病

　　Castleman病是一种罕见的异常淋巴增殖性疾病。该病首次因病人纵隔淋巴结肿大，而异于其他淋巴结肿大疾病，在1954年被Castleman等人所注意，所以现在称之为castleman病。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等部门将Castlemandiease收入《第一批罕见病目录》中。
　　那么，与其他的常见的异常淋巴结肿大疾病如局部感染、坏死性淋巴结炎、结节病、淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移等相鉴别，该病如何诊断？病因是什么？又如何治疗？预后如何呢？Castleman病的诊断
　　对于关于淋巴结肿大疾病，我们在家里、在自己身上，首要思考的是，淋巴结的大小以及肿大淋巴结是否与周围组织分解不清。我们很多人可能有伴随自己一生的肿大淋巴结。这种淋巴结往往比较小，也不会突然增大，摸起来软软的，表面很光滑，容易用手推动。这种往往不需要医院就诊。但是对于突然增大、迅速与周围组织相互粘连的淋巴结，我们就要小心谨慎了。此时常需要门诊就诊，医生会根据个人情况，考虑是否需要行淋巴结活检。
　　比如局部感染造成的淋巴结肿大，像刚刚长出智齿时局部牙周炎症造成的颌下淋巴结肿大、外阴感染造成的腹股淋巴结肿大，抗生素就足够了。
　　对于Castleman病，其具体病因不明。可能与HHV8感染、HIV感染、细胞因子（如血管生长因子VEGF、IL6等）失调、自身免疫异常相关。
　　所以对于castleman病，淋巴结活检、组织病理诊断为唯一明确途径。换句话说，必须谨慎得把淋巴结拿出来看看到底怎么回事。Castleman病不同临床分型对应不同治疗方法及不同预后
　　单中心型
　　单中心型Castleman常表现为单个淋巴结肿大，一般不伴有全身症状及器官受累。据英国统计，发病率为1619百万分之一，病人女性略高于男性，发病中位年龄34岁〔1〕。而中国流行病学数据尚无相关报道。
　　淋巴结受累概率由大到小依次为纵隔、颈部、腹腔、腹膜后等〔1〕。少部分表现为腋窝、腹股沟区、咽喉部淋巴结肿大。
　　本型预后好，临床治疗首选手术切除。对于一些无相关临床症状且局部切除困难患者，则建议定期复查。另有不宜手术切除异常肿大淋巴结患者可伴有全身炎性反应，此时应用IL6抗体siltuximab作为首选治疗推荐（价格偏高）。此外，部分异常肿大的淋巴结因位置等原因不宜手术切除，当淋巴结压迫周围组织影响患者正常生理功能时，此时则不得不选择化疗、放疗、栓塞，化疗以CD20单抗（利妥昔单抗）和（或）激素为主。
　　多中心型
　　多中心型Castleman疾病常表现为多群淋巴结异常肿大，另有发热、乏力、体重减轻、食欲减退等全身表现，并累及全身如肾脏、肝脏、皮肤等多组织器官。常发生于4060岁，3年无病生存率为45。7〔2〕。
　　预后较UCD差，且具有转化为恶性浆细胞瘤或恶性淋巴瘤的倾向。CD无特效治疗方法，一般认为手术治疗无效，该类型需根据患者疾病活动状态和终末器官功能是否损害进行分层治疗。入院完善相关检查后，若情况允许化疗，根据不同患者情况，利妥昔单抗泼尼松多柔比星脂质体、环磷酰胺多柔比星长春碱类泼尼松（CHOP）、环磷酰胺多柔比星长春碱类地塞米松（CAVD）、环磷酰胺长春碱类泼尼松（CVP）及脂质体多柔比星等方案可供选择。
　　除外病理学检查及HIV、HHV8、IL6等病因学相关检测，肺部CT、肺泡灌洗液检查〔3〕、PETCT、ANA系列、骨髓穿刺或活组织检查、肝功能、血脂、空腹血糖、肾功能、尿酸、电解质、乳酸脱氢酶等均需在入院后完善，以评估全身情况，疾病分期，制定后续治疗方案。
　　总体来说，Casleman病发病率较低，在我国尚未完成流行病学统计。2021年1月，中国首届castleman病协作组启动，正收集国内37家中心的510年castleman病病例临床数据，为发表中国Castleman’Disease白皮书以及中国Castleman’Disease指南专家共识提供数据依据。另外，我国牵头制定的口服方案沙利度胺环磷酰胺泼尼松（TCP）方案，II临床实验证实了其有效、安全及便捷性〔4〕，可能后续成为治疗主流方案。科普健康非常病例参考文献：
　　〔1〕VANRHEEF，OKSENHENDLERE，SRKALOVICG，etal。InternationalevidencebasedconsensusdiagnosticandtreatmentguidelinesforunicentricCastlemandisease〔J〕。BloodAdv，2020，4（23）：603950。
　　〔2〕TALATN，SCHULTEKM。Castlemansdisease：systematicanalysisof416patientsfromtheliterature〔J〕。Oncologist，2011，16（9）：131624。
　　〔3〕GUIHOTA，COUDERCLJ，AGBALIKAF，etal。PulmonarymanifestationsofmulticentricCastlemansdiseaseinHIVinfection：aclinical，biologicalandradiologicalstudy〔J〕。EurRespirJ，2005，26（1）：11825。
　　〔4〕ZHANGL，ZHAOAL，DUANMH，etal。Phase2studyusingoralthalidomidecyclophosphamideprednisoneforidiopathicmulticentricCastlemandisease〔J〕。Blood，2019，133（16）：17208。